Персистенция фетального гемоглобина

Персистенция фетального гемоглобина — наследственная гемоглобинопатия, при которой после рождения ребенка не происходит постепенной замены фетального гемоглобина, так называемого гемоглобина F на «взрослый» тип гемоглобина — гемоглобин А, обладающий большей функциональной стабильностью в широком интервале pH, хотя и меньшей кислород-связывающей способностью. При этом, поскольку фетальный гемоглобин менее стоек и стабилен, у страдающих этой формой гемоглобинопатии укорочен срок жизни эритроцитов, повышен гемолиз и повышено разрушение эритроцитов в селезенке, со всеми вытекающими последствиями в виде перегрузки организма железом и желчными пигментами и хронического «перенапряжения» эритроцитарного ростка костного мозга.


Кровь
Кроветворение
Плазма крови | Эритроциты | Лейкоциты | Тромбоциты
Гранулоциты | Агранулоциты
Нейтрофилы | Эозинофилы | Базофилы
Лимфоциты | Моноциты
Группы крови | Заболевания крови | Костный мозг
 
Начальная страница  » 
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ы Э Ю Я
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Home