Гемоглобин S

Гемоглоби́н S (Hemoglobin S, HbS) — это особая мутантная форма гемоглобина, образующаяся у больных с серповидно-клеточной анемией и склонная к кристаллизации вместо образования нормальной четвертичной структуры и встраивания в мембрану эритроцита.

В гемоглобине S имеется единичная аминокислотная мутация по сравнению с нормальным гемоглобином Α: L-валин в 6-й позиции β-цепи глобина замещён L-глутаминовой кислотой.

Гемоглобин S обладает пониженной стойкостью к разрушению и пониженной кислород-транспортирующей способностью, но зато малосъедобен для малярийного плазмодия.

Эритроциты, несущие гемоглобин S, деформируются из-за кристаллизации гемоглобина в них, приобретают серповидную форму, теряют пластичность мембраны (способность проходить через мелкие капилляры) и «царапают» мелкие капилляры острыми углами кристаллов гемоглобина, вследствие чего развивается хроническая капилляропатия. Из-за понижения пластичности эти эритроциты также легче захватываются и разрушаются селезёнкой, чем нормальные.


Кровь
Кроветворение
Плазма крови | Эритроциты | Лейкоциты | Тромбоциты
Гранулоциты | Агранулоциты
Нейтрофилы | Эозинофилы | Базофилы
Лимфоциты | Моноциты
Группы крови | Заболевания крови | Костный мозг
 
Начальная страница  » 
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ы Э Ю Я
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Home